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L’IgG4-RD est une maladie auto-immune rare qui dure toute la vie causant de l’enflure ou des masses semblables à des tuméfactions dans divers tissus et organes. Le terme « auto » signifie « soi » et « immune » fait référence au système immunitaire, qui attaque par erreur les tissus de l’organisme. Ce trouble peut progresser discrètement avec le temps, souvent sans symptôme évident.
Dans des conditions normales, le système immunitaire défend l’organisme en attaquant les envahisseurs nuisibles tels que les bactéries et virus. Cependant, dans les maladies auto-immunes telles que l’IgG4-RD, le système immunitaire s’attaque par erreur aux tissus sains, ce qui provoque de l’inflammation et des lésions.
Comment l’IgG4-RD agit-elle?
Pour comprendre le développement de l’IgG4-RD, il faut commencer par explorer les principaux acteurs du système immunitaire.
Le système immunitaire : l’équipe défensive de votre organisme
Le système immunitaire compte sur différents types de cellules pour protéger l’organisme, dont :
Cellules B
Ces cellules produisent des anticorps, qui sont des protéines particulières conçues pour reconnaître et neutraliser les envahisseurs nocifs tels que les virus et bactéries.
Cellules T
Les cellules T sont un peu les soldats du système immunitaire. Elles attaquent les envahisseurs nocifs et aident à réguler la réaction de l’organisme aux menaces en communiquant avec d’autres cellules immunitaires.
Qu’est-ce que l’IgG4?
Cellules B
IgG4
Les cellules B du système immunitaire produisent des anticorps appelés immunoglobulines, qui aident à protéger l’organisme contre les envahisseurs nocifs tels que les bactéries et virus. Ces immunoglobulines se divisent en cinq grandes catégories : IgM, IgG, IgA, IgE et IgD
L’IgG4 est le membre le moins commun de la catégorie IgG des immunoglobulines. Bien que peu commun, son rôle est important pour ce qui est de réguler le système immunitaire et d’aider à prévenir les fortes réactions allergiques.
- 1Déclencheurs
- Le système immunitaire réagit de manière disproportionnée à quelque chose, comme une infection ou un allergène (une substance qui provoque une réaction allergique).
- 2Activation du système immunitaire
- Certaines cellules immunitaires, comme les cellules B et T, deviennent hyperactives et diffusent des marqueurs qui causent de l’inflammation.
- 3Diffusion des marqueurs inflammatoires
- Ces marqueurs recrutent des cellules saines nommées fibroblastes, qui fabriquent du collagène et d’autres substances, ce qui provoque une cicatrisation (fibrose).
- De plus, l’inflammation cause des lésions aux cellules saines dans les tissus touchés.
- Les marqueurs font en sorte que les cellules B produisent de grandes quantités d’anticorps IgG4, qui se propagent dans la circulation sanguine.
- 4Lésions tissulaires et cicatrisation
- L’accumulation de collagène et de tissu cicatriciel durcit les tissus et cause des lésions aux vaisseaux sanguins.
- Avec le temps, cette cicatrisation peut toucher presque tous les organes, provoquant de la tension et du stress.
- 5Dysfonctionnement des organes
- La cicatrisation empêche le bon fonctionnement des organes, ce qui peut provoquer de graves complications ou une défaillance des organes.
Qu’est-ce qui cause l’IgG4-RD?
La cause exacte de l’IgG4-RD est inconnue, mais des facteurs comme la génétique, le tabagisme,les hormones, les allergies et l’exposition aux composés chimiques tels que l’amiante, les solvants et la poussière minérale peuvent accroître le risque de développer la maladie.
Qui est touché par l’IgG4-RD?
Les hommes sont plus touchés que les femmes
Les personnes de 50 à 70 ans sont les plus fréquemment atteintes
La maladie peut se développer chez les enfants
Touche les personnes de toutes les races et ethnies
IgA, immunoglobuline A; IgD, immunoglobuline D; IgE, immunoglobuline E; IgG, immunoglobuline G; IgG4, immunoglobuline G4; IgG4-RD, maladie liée à l’immunoglobuline G4; IgM, immunoglobuline M.
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